Eritroplasia di queyrat (malattia di Bowen del glande del pene)

 

Introduzione e cenni storici
malattia di queyrat
 
Eritroplasia di queyrat (malattia di Bowen del glande) è stata originariamente descritta da Tarnovsky nel 1891 e, successivamente, è stata apprezzata come una malattia del pene da Fournier e Darier nel 1893. Più lavori intensivi condotti da da Queyrat nel 1911 hanno permesso di esprimersi come eritroplasia Queyrat per essere accettata come una distinta entità patologica. Sulzberger e Satenstein nel 1933 riconobbero la eritroplasia di Queyrat come una forma di carcinoma in situ.
 
 
Fisiopatologia
 
Eritroplasia di queyrat (malattia di Bowen del glande) nasce dalla epitelio mucocutanea del pene. Il glande e prepuzio sono più comunemente coinvolti. Eritroplasia di queyrat è visto quasi esclusivamente negli uomini non circoncisi e rappresenta un in situ sotto forma di carcinoma a cellule squamose. La progressione verso il carcinoma invasivo può verificarsi dopo un periodo variabile di 10-33% dei casi. Da segnalare, la progressione di carcinoma a cellule squamose è più comune in eritroplasia di Queyrat che in altre forme di malattia di Bowen del pene.
 
Epidemiologia
 
 
Eritroplasia di queyrat (malattia di Bowen del glande) è una malattia rara negli Stati Uniti. La prevalenza esatta della eritroplasia di Queyrat non è ben segnalato nella letteratura medica.
 
La mortalità / morbilità
 
Il tasso di guarigione per eritroplasia di Queyrat (malattia di Bowen del glande) è alto se le lesioni sono identificati e trattati precocemente.
 
Se si nota coinvolgimento uretrale, il trattamento può essere più difficile, con tassi di recidiva più elevati.
 
trasformazione maligna è possibile entro eritroplasia delle lesioni Queyrat e potrebbe influenzare la prognosi se presente. Particolare attenzione dovrebbe essere data ai cambiamenti ulcerosa o verrucoso all'interno eritroplasia delle lesioni Queyrat, e una valutazione istologica dovrebbe essere ottenuto in quanto questi potrebbero significare neoplasia invasiva. In una revisione serie di casi, Graham e Helwig descritti il ​​10% dei eritroplasia dei casi Queyrat progressione di malattia maligna. Sono stati riportati Diversi case report di eritroplasia di Queyrat metastasi ai linfonodi locali.
 
Sesso
 
Eritroplasia di queyrat (malattia di Bowen del glande) si verifica nei maschi, più comunemente i maschi circoncisi. Il tema assegnato a questo particolare articolo riguarda solo eritroplasia di Queyrat coinvolgere le pene della mucosa.
 
Il medico deve essere consapevole che il termine "eritroplasia di Queyrat" è stato usato per descrivere il carcinoma epidermico nelle lesioni in situ su altre superfici mucose, tra cui la congiuntiva, vulva, e della mucosa orale.
 
Età
 
L'età media di insorgenza è 51 anni. Eritroplasia di Queyrat (malattia di Bowen del glande) è stata descritta nei maschi vanno da età 20-80 anni. 
 
 
Storia
 
I pazienti con eritroplasia di (malattia di Bowen del glande) Queyrat tipicamente presenti con placche eritematose nonhealing solitarie o multiple sul glande e / o adiacenti dell'epitelio della mucosa. Il paziente classico è un uomo non circonciso di mezza età per anziani.
 
Presentando i sintomi possono variare e possono comprendere i seguenti:
 
  • Rossore
  • incrostazione
  • scalata
  • Ulcerazione
  • emorragia
  • Dolore
  • pizzicore
  • Disuria
  • scarico del pene
  • Difficoltà retrazione del prepuzio
morbo di bowen del glande
Solitaria o multipla, minimamente sollevato, papule eritematose e placche sul glande e / o adiacenti dell'epitelio della mucosa sono visti in eritroplasia di Queyrat (malattia di Bowen del glande). Le placche possono essere liscia, vellutata, squamosa, croccante o verrucoso. La lesione classica è descritto come un non dolente, nettamente delimitato, rosso brillante, scintillante targa sul glande di una di mezza età per anziani uomo non circonciso. Ulcerazione o papule papillomatose distinte all'interno di una placca possono indicare la progressione di carcinoma a cellule squamose invasivo. Si noti l'immagine qui sotto.
 
 
 
 
Le cause
 
Eritroplasia di queyrat (malattia di Bowen del glande) più spesso si verifica negli uomini non circoncisi. L'eziologia esatta non è chiara. Di seguito sono state proposte per contribuire allo sviluppo e alla progressione di eritroplasia di Queyrat:
 
La mancanza della circoncisione
 
irritazione cronica (urine, smegma, scarsa igiene), infiammazione, e le infezioni croniche (herpes simplex virus, batteri)
Zoon balanite: Diversi case report descrivono eritroplasia di Queyrat coesistente con Zoon balaniteCo-infezione da papillomavirus umano (HPV) di tipo 8 e cancerogene tipi di HPV genitale.  Questo proposto associazione rimane controverso. Uno studio non ha rilevato l'HPV-DNA nella cute lesionata, mettendo in discussione la rilevanza di HPV in eritroplasia di Queyrat.  Ulteriori ricerche sono probabilmente necessaria per indagare il ruolo di HPV. Altri fattori fisici (ad esempio, il calore, l'attrito, trauma). Immunosoppressione da trapianto di organi, infezioni sistemiche o malattie (HIV), e farmaci (prednisone, immunosoppressori): questi fattori possono contribuire ad un aumento dell'incidenza complessiva e alla malattia invasiva in pazienti affetti. Radiazione luminosa UV / fototerapia, fimosi, partner sessuali multipli (aumento del rischio di infezione da HPV), fumo
 
Diagnosi differenziale
  •  
  • Balanitis circoscritta Plasmacellularis
  • Balanitis Xerotica Obliterans
  • Balanoposthitis
  • Candidosi, mucose
  • pemfigoide cicatriziale
  • Dermatite da contatto, allergica
  • Dermatite da contatto, Irritante
  • Disturbi bollose farmaco-indotta
  • Fixed Eruzioni di droga
  • lichen Planus
  • Psoriasi, Targa
  • Carcinoma a cellule squamose
  • zoon Balanitis
 
Esami di laboratorio
 
La diagnosi di eritroplasia di Queyrat (malattia di Bowen del glande) deve essere effettuato tramite biopsia cutanea della zona interessata. Aree di ulcerazione o lesioni papillomatose distinte devono essere istologicamente valutati. linfonodi inguinali devono essere palpazione. Le seguenti procedure diagnostiche possono essere utili per escludere altri processi infettivi:
 
  • coltura batterica / virale / fungina
  • preparazione Tzanck
  • Esame idrossido di potassio
  • colorazione di Gram
 
I risultati istologici
 
L'epidermide è tipicamente acanthotic. L'architettura normale dell'epidermide è sostituita da tutto spessore cheratinociti atipiche caratterizzate da disorientamento, discheratosi, e figure mitotiche.
 
 
Cure mediche
 
Casi selezionati di eritroplasia di Queyrat (malattia di Bowen del glande) sono stati trattati con successo con le seguenti terapie:
 
5-Fluorouracile 
isotretinoina orale: Un case report descrive questo trattamento, ma la lesione recidiva dopo la sospensione del farmaco.
Imiquimod
 
Cure chirurgiche
 
La cura chirurgica per eritroplasia di Queyrat (malattia di Bowen del glande) può includere le seguenti:
 
chirurgia micrografica di Mohs
crioterapia
Electrodesiccation e raschiamento
Radiazione
Carbon ablazione laser di biossido di: Per il coinvolgimento uretrale, anidride carbonica vaporizzazione laser è stato segnalato per avere un risultato funzionale ed estetico favorevole.
Neodimio: YAG ablazione laser 
La terapia fotodinamica
L'acido aminolevulinico (ALA-PDT): Trattamenti multipli può essere richiesto per la liquidazione 
Metil-aminolevulinico (MAL-PDT): Uno studio ha riportato 83% con 1-2 trattamenti separati da almeno una settimana. Un altro studio ha mostrato risultati contrastanti  Nel complesso, MAL-PDT può essere una buona scelta per la conservazione.. di funzionalità e buon risultato estetico, ma data dati limitati sulla sua efficacia, più ricerca è probabilmente giustificata.
 
 
 
 
medicazione
 
agenti antineoplastici
modificatori della risposta immunitaria
agenti antineoplastici
Sommario Class
Fluorouracile (Efudex)
 
Dosaggio, interazioni, ecc
Contesto clinico: interrompe la sintesi del DNA bloccando la metilazione di acido deossiuridilico e inibendo timidilato sintasi, arrestare la proliferazione delle cellule.
 
 
Sommario Class
 
Diversi case report descrivono un successo limitato nel trattamento di lesioni superficiali selezionate di eritroplasia di Queyrat (malattia di Bowen del glande) con 5-fluorouracile topico 5% crema.
 
 
modificatori della risposta immunitaria
Sommario Class
Imiquimod (Aldara)
Imiquimod (Aldara)
 
Dosaggio, interazioni, ecc
Contesto clinico: modificatore della risposta immunitaria che induce l'attività locale di citochine per includere l'interferone alfa. specifico meccanismo di azione sconosciuta.
 
Sommario Class
 
Diversi case report e serie descrivono il successo del trattamento di eritroplasia non invasiva di Queyrat (malattia di Bowen del glande) con topico Imiquimod 5% crema.
 
Riferimenti
Ulteriori cure ambulatoriali
 
Primo di follow-up per il monitoraggio di recidiva è richiesto per i pazienti trattati medico o chirurgico per eritroplasia di (malattia di Bowen del glande) Queyrat.
 
Prevenzione
 
gli uomini non circoncisi sono a maggior rischio di sviluppare eritroplasia di Queyrat (malattia di Bowen del glande); tuttavia, la circoncisione adulto non ha dimostrato di diminuire il rischio. Concomitanti dermatosi infiammatorie croniche del pene possono anche aumentare il potenziale di sviluppo di eritroplasia Queyrat.
 
Tutti i pazienti di trapianto o qualsiasi pazienti trattati con farmaci immunosoppressivi dovrebbero sottoporsi ad un esame approfondito cutanea per includere la pelle dei genitali come parte del workup iniziale e per i viaggi successivi.
 
Un trattamento efficace e ridurre al minimo l'infiammazione da qualsiasi processo infettivo o infiammatorio è importante.
 
Complicanze
 
Dermatologiche ed  Urologiche
 
 
Prognosi
 
La diagnosi precoce e il trattamento di eritroplasia di Queyrat (malattia di Bowen del glande) fornisce ai pazienti una eccellente possibilità di cura.